- 廖明玥;龙玲玉;焦瑶;赵鸣悦;闫楠;周亚兰;韩朝悦;杨阳;赵晓甦;常英军;黄晓军;阮国瑞;
目的:研发一种新的基于TaqMan-MGB探针的实时荧光定量聚合酶链式反应(qPCR)检测方法,用于急性髓系白血病(AML)和慢性中性粒细胞白血病(CNL)患者CSF3R~(T618I)突变的初筛和随访监测。方法:利用PrimerExpressv3.0软件设计特定的引物和探针,并根据野生型(CSF3R~(wt))和突变型(CSF3R~(T618I))基因组DNA序列构建质粒标准品,绘制标准曲线,用于定量检测CSF3R~(T618I)突变。DNA样本来源于421例AML患者和12例CNL患者。结果:成功建立了一种利用TaqMan-MGB探针定量检测CSF3R~(T618I)突变的方法。在野生型背景下,CSF3R~(T618I)突变的检测灵敏度可达0.625%。本研究队列中,AML患者的CSF3R~(T618I)突变检出率为3.33%(14/421),CNL患者的突变检出率为83.33%(10/12),与高深度靶区测序(TRS)和Sanger测序的结果高度一致。20名健康供者中均未检测到CSF3R~(T618I)突变。利用标准曲线计算突变阳性的CNL患者CSF3R~(T618I)等位基因突变频率平均值为(38.90±15.20)%,高于突变阳性AML患者的平均值[(21.72±16.11)%,P=0.015]。结论:基于TaqMan-MGB探针的qPCR是一种简便、灵敏的定量检测方法,可用于筛查CNL或AML患者中的CSF3R~(T618I)突变,有助于疾病的诊断以及治疗反应的监测。
2026年02期 v.34;No.180 311-316页 [查看摘要][在线阅读][下载 560K] [下载次数:16 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 李欢欢;隆靖;袁丽莉;殷莹;潘飞;张林鹏;高圣枭;康景妤;樊美静;李志鹏;张艳;王彤;
目的:探讨伴t(16;21)(p11;q22)急性髓系白血病(AML)的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2012年3月至2024年2月期间于河北燕达陆道培医院和北京陆道培医院就诊的33例伴t(16;21)(p11;q22)AML患者的临床资料,包括细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学特征及其他实验室检查结果。利用Kaplan-Meier法分析患者无病生存(DFS)和总生存(OS)情况,并绘制生存曲线;采用Cox回归模型分析影响预后的因素。结果:33例(占同期初诊AML患者的0.66%)t(16;21)(p11;q22)AML患者中,男18例,女15例,男女比例为1.2∶1。中位发病年龄13(2-53)岁。FAB分型以AML-M5多见,共16例。32例存在CD56抗原表达,21例表达或部分表达CD123抗原。20例伴复杂染色体核型。23例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),10例仅接受化疗,两组患者2年OS率分别为54.5%和26.7%(P=0.041),移植组中位OS时间显著长于非移植组(29.9个月vs.17.9个月)。移植组与非移植组1年DFS率分别为43.2%和0%(P=0.007),移植组中位DFS时间显著长于非移植组(10.9个月vs.8.1个月),移植组2年DFS率为29.6%。移植患者中,AML-M5组1年OS率高于非M5组(90.0%vs.64.8%),但差异无统计学意义(P=0.087)。单因素Cox回归分析显示,只有是否进行allo-HSCT是影响t(16;21)(p11;q22)AML患者OS和DFS的预后因素(均P<0.05)。结论:伴t(16;21)(p11;q22)AML是一种少见的细胞遗传学亚型,具有独特的临床特征,总体预后差,虽然allo-HSCT能够提高患者预后,但仍有一定的复发风险,因此迫切需要改进现有治疗方案并探索新的治疗方法。
2026年02期 v.34;No.180 317-323页 [查看摘要][在线阅读][下载 454K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:3 ] - 郭孟乔;郭方宇;张悦晟;唐古生;杨建民;龚胜蓝;
目的:报道4例肿瘤前和肿瘤性小淋巴细胞增生伴发急性髓系白血病(AML)病例,探讨其临床和实验室特征,以加强对这类疾病的认识。方法:收集患者的骨髓细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检测及DNA测序结果,分析相关的临床特征并进行文献复习。结果:4例患者中男性2例,女性2例,中位诊断年龄64(62-66)岁,中位白细胞计数为5.58(2.87-24.4)×10~9/L,中位血红蛋白为108.5(103-113)g/L,中位血小板为68(17-92)×10~9/L。4例患者的临床表现及骨髓细胞形态学分型均符合AML。流式细胞术分析结果显示,4例患者均可见两个不同的异常细胞群,A群提示早期髓系来源,B群提示成熟淋系来源,轻链限制性表达。4例患者的染色核型分析结果如下:1例患者因送检细胞数量不足,未见分裂象;2例患者未见克隆性染色体数目或结构异常;1例患者核型为45,XY,-7[10]/46,XY[10]。荧光原位杂交结果显示,病例1MLL(KMT2A)基因分离易位,病例4P53(17p13.1)缺失,其余2例未检出异常。分子生物学相关检查发现1例患者存在MLL∷AF6融合基因,1例患者可见B细胞基因重排,1例患者检测出CEBPA双位点突变,4例患者均检测出不同程度的基因突变。结论:肿瘤前和肿瘤性小淋巴细胞增生属于惰性淋巴细胞增殖性疾病,当伴发AML时,其临床特征易被忽略。流式细胞术通过同步检测双系标志物,可有效识别被髓系病变掩盖的CLL/MBL本质。治疗需采用兼顾淋巴系与髓系病变的联合方案,而疾病缓解后早期行造血干细胞移植可能成为改善预后的关键策略。
2026年02期 v.34;No.180 324-330页 [查看摘要][在线阅读][下载 534K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 黄闪;马平;管玉洁;史利欢;刘炜;
目的:分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)合并门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的临床特点及预后。方法:收集2018年4月至2022年12月在郑州大学附属儿童医院接受CCLG-ALL2018方案治疗的ALL并发AAP患儿的临床资料,分析其临床特征及预后。比较不同程度胰腺炎的临床及实验室指标差异,分析各指标与疾病严重程度的相关性。结果:ALL并发AAP的发生率为6.11%(27/442),中位年龄6.83岁(10月龄-14岁)。40.74%(11/27)的AAP发生在第2次使用培门冬酶后,AAP发生前培门冬酶的平均使用次数为3.9次。高危患儿AAP发病率明显高于低、中危患儿(均P<0.05)。轻度和中度重症胰腺炎患儿甘油三酯、血糖、血钠水平比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。AAP患儿的4年总生存率和累积复发率分别为88.10%、11.43%,非AAP患儿分别为88.00%、12.29%,比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:AAP多发生于化疗早期,其发生与ALL预后无相关性,且高危患儿AAP的发生率更高。甘油三酯、血糖水平越高或血钠水平越低可能提示疾病更严重,需加强治疗后监测。
2026年02期 v.34;No.180 331-336页 [查看摘要][在线阅读][下载 482K] [下载次数:9 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 丁继元;郑伟;张玉梅;马陈晨;岳龙涛;刘奎;王振振;王琳巧;孟暄;王敬毅;
目的:探究山茱萸活性成分马钱苷元调控CDK2泛素化降解抑制急性髓系白血病(AML)的作用机制。方法:采用梯度浓度(0、120、240、480μmol/L)马钱苷元处理MOLM-13细胞48h,Westernblot检测CDK2蛋白表达,Co-IP检测CDK2与KLHL6相互作用;吉姆萨染色观察细胞形态变化;NBT实验评估细胞氧化应激水平。建立小鼠AML模型,流式细胞术分析骨髓细胞表面hCD45~+及CD11b~+的表达。结果:马钱苷元剂量依赖性诱导KLHL6介导的CDK2泛素化降解。Westernblot分析结果显示,CDK2蛋白水平随马钱苷元浓度升高显著下降(P<0.01),CoIP证实CDK2与KLHL6的相互作用增强。吉姆萨染色示高浓度组(480μmol/L)细胞出现多核、核碎裂等染色体不稳定性特征;NBT实验表明氧化应激水平显著升高(480μmol/L组OD_(560)值达峰值,P<0.01),伴随PRDX2表达下调与MAFB表达上调;体内实验显示,马钱苷元治疗组小鼠骨髓hCD45~+AML细胞比例降低(P<0.05),CD11b~+分化细胞比例升高(P<0.05),脾脏肿大程度减轻。结论:马钱苷元通过降解CDK2协同诱导氧化应激与基因组不稳定性增加,促进AML细胞分化,为AML治疗提供思路。
2026年02期 v.34;No.180 337-343页 [查看摘要][在线阅读][下载 1952K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 张苗苗;马成成;胡婉丽;杨馥华;曾鹏云;陈慧玲;
目的:评估短周期贝林妥欧单抗在微小残留病(MRD)阳性及化疗不耐受儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿中的近期疗效及安全性。方法:回顾性分析2023年8月至2025年3月兰州大学第二医院血液科使用短周期贝林妥欧单抗(5μg/m~2,d1-7;15μg/m~2,d8-14)治疗的MRD阳性及化疗不耐受儿童ALL患儿的临床数据,主要观察指标为MRD转阴率和不良反应。结果:共纳入16例患儿,男12例,女4例,中位年龄7(3-11)岁;其中复发患儿4例,初诊诱导治疗d19MRD阳性患儿8例,初诊化疗不耐受患儿4例。治疗前MRD阳性的12例患儿经短周期贝林妥欧单抗治疗后均取得MRD阴性(12/12)。常见不良反应为发热(9/16)、肝功能异常(3/16)、感染(2/16)、腹痛(2/16)及神经毒性事件(1/16),均为1-2级;细胞因子释放综合征(CRS)1例,为1级;免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)1例,为1级,未见3级及以上CRS或ICANS。中位随访5(3-6.5)个月,治疗前MRD阳性患儿的随访期内无事件比例为10/12(95%CI:51.6%-97.9%)。结论:短周期贝林妥欧单抗治疗对复发、初诊诱导早期MRD阳性及化疗不耐受儿童ALL均有较好的疗效,且总体安全性良好。
2026年02期 v.34;No.180 344-350页 [查看摘要][在线阅读][下载 452K] [下载次数:7 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:3 ] - 闵凯莉;郑璇;苏永锋;王军;王安;王艺志;徐磊;李阳;高晓宁;
目的:评估维奈克拉联合去甲基化药物和/或低剂量阿糖胞苷方案治疗复发难治性或微小残留病灶(MRD)持续阳性急性髓系白血病(AML)患者的疗效和安全性。方法:回顾性收集解放军总医院第五医学中心复发难治性或MRD持续阳性的AML患者,曾接受至少1个疗程的维奈克拉联合去甲基化药物(阿扎胞苷/地西他滨)和/或低剂量阿糖胞苷治疗,观察患者用药后的客观缓解率、MRD转阴率、无复发生存时间、总生存时间及不良事件,并进行有效性及安全性分析。结果:总计29例患者纳入本研究,其中复发难治性AML患者24例,中位年龄56(16-74)岁;治疗后13例达到CR/CRi,12例患者MRD转阴;中位随访时间为28.6个月,中位总生存时间为11.9个月,中位无复发生存时间为27.7个月,1年累计总生存率为48.1%,1年累计无复发生存率为61.5%;最常见的不良事件为中性粒细胞减少和贫血,共计21例。MRD持续阳性AML患者5例,中位年龄49(17-66)岁;4例患者MRD转阴;中位随访时间为31.4个月,未达到中位总生存时间及中位无复发生存时间,1年累计总生存率和1年累计无复发生存率均为80.0%;最常见的不良事件为中性粒细胞减少、血小板减少及低钾血症,共计2例。所有患者均未出现与死亡相关的不良事件。结论:维奈克拉联合去甲基化药物和/或低剂量阿糖胞苷方案在复发难治性和MRD持续阳性AML患者中显示出较好的疗效和安全性,为临床提供了新的可能的治疗选择。
2026年02期 v.34;No.180 351-357页 [查看摘要][在线阅读][下载 898K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:2 ] - 常凤;张琳琳;
目的:探讨血清基质细胞衍生因子1(SDF-1)、可溶性白介素-2受体(s IL-2R)水平对急性白血病患者合并感染的诊断价值。方法:选择2022年5月至2024年5月于本院就诊的91例急性白血病合并感染患者作为感染组,依据感染程度分组为普通感染亚组63例和脓毒症亚组28例;选择同期91例急性白血病未合并感染患者为未感染组,另选择91例同期体检健康志愿者为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测受试者血清样本的SDF-1、s IL-2水平。采用多因素Logistic回归分析急性白血病患者合并感染的影响因素;绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析血清SDF-1、s IL-2R水平对急性白血病患者合并感染的诊断价值。结果:与对照组相比,未感染组和感染组患者血清SDF-1、s IL-2R、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)水平均明显升高(P<0.001),并且感染组患者血清SDF-1、s IL-2R、CRP、PCT水平均明显高于未感染组(P<0.001),脓毒症组患者血清SDF-1、s IL-2R、CRP、PCT水平显著高于普通感染组(P<0.001)。多因素Logistic分析显示,CRP、PCT、SDF-1、s IL-2R水平升高均为急性白血病患者合并感染的危险因素(P<0.05),血红蛋白、血小板、白蛋白水平升高是保护因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,血清SDF-1和s IL-2R联合诊断急性白血病患者合并感染的曲线下面积(AUC)为0.891,显著大于SDF-1(Z=2.619,P=0.009)和s IL-2R(Z=2.279,P=0.023)单独诊断。结论:急性白血病合并感染患者血清SDF-1、s IL-2R水平升高,二者联合对急性白血病合并感染的诊断价值较高。
2026年02期 v.34;No.180 358-363页 [查看摘要][在线阅读][下载 935K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ]
- 夏文霞;杨帆;车华涛;李喜淼;高素青;徐筠娉;
目的:调查深圳地区血小板供者人群中HPA基因多态性及基因型频率,探讨其在临床血小板输注中的应用。方法:采用多重荧光PCR方法对461名18-50周岁的单采血小板捐献者血样进行HPA-1~6、-10、-15、-21基因分型检测,血小板特异性抗体检测按PAKPLUS试剂盒说明书执行。结果:HPA-3和HPA-15基因的a和b等位基因均呈现高频分布,其基因频率分别为HPA-3a(54.23%)、HPA-3b(45.77%)、HPA-15a(55.42%)、HPA-15b(44.58%),其对偶抗原不匹配率也最高,分别为37.32%和37.20%。在HPA-21中,男、女基因型分布差异具有统计学意义(P<0.05)。血小板抗体检测阳性患者中,血小板膜糖蛋白抗体阳性21例(35.59%)。结论:深圳地区部分HPA抗原具有较高的不匹配率及明显地域差异,HPA抗原抗体多样性分析对建立地区血小板供受者HPA信息库,解决血小板不配合输注产生同种免疫的问题具有重要的意义。
2026年02期 v.34;No.180 426-431页 [查看摘要][在线阅读][下载 433K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 陈颖;韩瑜;严莉;王晓宁;白日新;杨帆;刘玲玲;焦立新;
目的:检测长春地区血小板输注无效患者体内的HLA和HPA抗体,分析其特异性,确定导致输注无效的主要抗体类型,评估HLA抗原免疫原性,为临床输注策略的制定提供依据。方法:选取2024年1月至12月期间90例血小板输注无效患者的血液样本,采用流式细胞仪-微珠法和ELISA技术检测HLA和HPA抗体,通过统计分析评估抗体分布及其与输注无效的关联性。运用PCR-SSP技术分析患者HPA-1~6、10、15、21系统的基因型。结果:90例患者中40例(44.4%)检出血小板相关抗体。抗体阳性样本中,HLA抗体阳性率为77.5%(31/40),HPA抗体阳性率为35.0%(14/40),两种抗体共存率为12.5%(5/40)。HLA-A、B、C位点频率最高的等位基因A*02:01、B*13:02和C*06:02,对应的抗体阳性率分别为38.7%、54.8%和22.6%,相对免疫原性分别为0.1101、0.1596和0.3429。低频等位基因A*24:03、B*15:10和C*17:01的相对免疫原性分别高达89.5005、66.5888和29.3497。HPA-3和HPA-15表现出较高的多态性。结论:本研究系统分析了长春地区血小板输注无效患者HLA和HPA抗体特异性分布及HLA抗原免疫原性,发现HLA抗体是导致输注无效的主要因素,且部分低频HLA等位基因呈现较高的免疫原性。
2026年02期 v.34;No.180 432-439页 [查看摘要][在线阅读][下载 424K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:1 ] - 谢慧琼;黄惠妮;黄华丽;韦月荣;李思娜;巫春乐;李豪;莫柱宁;黎海澜;
目的:利用基因检测技术辅助鉴定D变异型。方法:随机收集2022年1月-2023年12月广西壮族自治区人民医院输血科接收的RhD血型血清学表现为弱阳性/阴性患者血液样本5例,均进行荧光PCR法基因分型及Sanger测序。结果:荧光PCR法基因分型显示4例均为RHD*01/RHD*01,1例为RHD*01EL.01/RHD*01N.01。进一步基因测序结果显示,5例样本均为D变异型,且5例样本共检出7种D变异基因型,分别为RHD*01W.72、RHD*01EL.01、RHD*D-CE(2)-D、RHD*DV.5、RHD*DBS1、RHD*DFR2和RHD-0502-new。其中RHD-0502-new在第4和第5号外显子上共检出14个突变位点,为国内外首次发现的新的RHD突变位点组合,已向GenBank数据库提交确认申请。结论:使用血清学方法结合基因检测技术可以准确鉴定出患者的D变异型,对临床精准输血及围产期个体化管理具有重要意义。
2026年02期 v.34;No.180 440-445页 [查看摘要][在线阅读][下载 706K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 丁梦圆;张辉;王明元;
目的:探讨1例新生儿RhD血型新等位基因的血清学和基因型特征。方法:采用血清学方法鉴定患儿的ABO和RhD、C、c、E、e血型,检测红细胞意外抗体情况;通过RH基因三代测序及全基因组测序,对变异的RHD基因进行分析。结果:患儿血型为O型,RhD阳性,CCee,直接抗球蛋白试验及血浆和放散液抗体筛查均为阴性。三代测序结果显示,RHD基因末尾可能存在结构性变异;全基因组测序显示,TMEM50A外显子3-6倒位后插入了RHD外显子10处,并替换掉了编码序列(CDS)的1254+105至1254+792位碱基。此外,该RHD单倍体还发生了如下点突变:1136T>C,1254+799G>A,1254+804A>G,1254+806T>C,1254+832C>T,1254+833A>G,1254+865A>G。结论:本研究通过全基因组测序技术发现了一例TMEM50A外显子3-6倒位后插入RHD外显子10的新型结构变异。
2026年02期 v.34;No.180 446-450页 [查看摘要][在线阅读][下载 820K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 王淑君;毛平平;王璐;孙杨子;齐清;李兆杰;栾建凤;
目的:探讨不同温度及时间条件下保存的冷冻干燥PRP(FD-PRP)和喷雾冷冻干燥PRP(SFD-PRP)的复水情况及生长因子水平变化。方法:对来自15名健康献血者的PRP进行冷冻干燥和喷雾冷冻干燥处理,密封保存于室温、4℃和-80℃,分别于42d和12个月时通过扫描电镜观察上述各组冻干PRP的外观形态并观察其复水情况,ELISA检测每个样本复水后的表皮生长因子(EGF)、血小板衍生生长因子-AA(PDGF-AA)、血小板衍生生长因子-BB(PDGF-BB)、转化生长因子-β1(TGF-β1)和血管内皮生长因子(VEGF)水平。结果:制备的新鲜FDPRP呈淡黄色、蓬松片状,SFD-PRP呈白色、颗粒状。保存42d时,3种保存温度下的两种冻干PRP均能快速溶于水;除室温保存的SFD-PRP的PDGF-AA与基线值相比显著降低外,其他保存条件的两种PRP的生长因子均未出现显著降低。保存12个月时,室温保存的两种冻干PRP的多个生长因子相比基线值显著降低;4℃和-80℃保存的FD-PRP的生长因子与基线值相比未明显降低;4℃和-80℃保存的SFD-PRP除了PDGF-AA和VEGF外,其余指标与基线值相比也未见明显降低。结论:两种冻干PRP短期内保存时对温度条件要求不高,冷藏及冷冻保存有利于两种冻干PRP的长期保存。结合冻干PRP制备过程,冷冻干燥方式更简易适用。
2026年02期 v.34;No.180 451-456页 [查看摘要][在线阅读][下载 1065K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 易品;欧子羽;王明明;吴凡;伍昌林;朱奕;党鑫堂;邵超鹏;
目的:探究临床输血实验室检测“亚洲型”DEL的最简方案及其应用效果。方法:选取盐水法检测为Rh(D)阴性的孕妇100例,先采用间接抗人球蛋白法(IAT)进行阴性确认,再对其血液样本进行Rh抗原表型鉴定,然后采用微量吸收放散试验检测血清学DEL型,荧光定量PCR法检测RHD基因型。根据血清学和基因检测结果,对可能存在变异型或者两种检测结果不一致的样本进行RHD基因测序。结果:100例盐水法初筛为Rh(D)阴性的孕妇中,58例C抗原阳性,42例阴性;IAT结果显示,8例阳性,92例阴性。92例IAT阴性样本的微量吸收放散试验结果显示,37例阳性,55例阴性。荧光定量PCR基因检测结果显示,32例为“亚洲型”DEL、8例为弱D型(7例弱D15型和1例弱D25型,均为IAT阳性样本)、60例为Rh(D)阴性。37例微量吸收放散阳性样本中,荧光定量PCR检出32例阳性,1例阴性样本经测序确认为RHD*DEL2型,另4例经复测及测序证实为真阴性,确认为微量吸收放散试验存在假阳性结果。结论:对经IAT确认为Rh(D)阴性的样本,先进行C抗原检测,再进行微量吸收放散试验,然后进行基因检测的“亚洲型”DEL检测方案省时、省力,又便于实施。
2026年02期 v.34;No.180 457-462页 [查看摘要][在线阅读][下载 679K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 钟文娟;周叶萍;魏秋惠;陈金英;王艳梅;李晓霞;陈姿颖;马永健;曾嘉;
目的:通过一氧化碳呼气试验测定女性献血者红细胞寿命(RBCS),并分析RBCS的相关影响因素。方法:选取2023年12月-2024年6月在福建省血液中心捐献全血的女性献血者,采用一氧化碳呼气试验测定RBCS,按年龄、体重指数(BMI)进行分组并对各组血液学指标数据进行分析,建立95%置信区间;根据铁储备状况将女性献血者分为铁蛋白下降组和正常组,对比RBCS在两组间的差异性,分析RBCS与铁代谢指标的相关性,并进行线性回归分析。结果:365名女性献血者的RBCS呈偏态分布,不同年龄、不同BMI组别之间的RBCS比较,差异均无统计学意义(P>0.05),其95%置信区间为67.7-173.2d。铁蛋白下降组RBCS为115.1(96.9,133.5)d,明显长于正常组107.1(88.5,127.7)d(P<0.05)。RBCS与血清铁、转铁蛋白饱和度呈显著负相关(r=-0.412、-0.431),与不饱和铁结合力呈显著正相关(r=0.348)。RBCS的多重线性回归分析显示,除了血红蛋白和呼气末一氧化碳浓度外,血清铁也是影响RBCS的重要因素(P<0.05)。结论:随着铁的可利用性下降,RBCS延长,RBCS延长可能是对机体缺铁的早期代偿性反应。
2026年02期 v.34;No.180 463-467页 [查看摘要][在线阅读][下载 486K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 王洁;杨建波;蔡智;吴常睿;黄远帅;
目的:探讨献血者年龄和性别因素对慢性血液病患者红细胞输注疗效的影响。方法:对2023年1月1日至12月31日期间在西南医科大学附属医院接受红细胞输注的222例慢性贫血患者进行回顾性分析,比较了接受不同性别的献血者红细胞的受血者之间,以及接受不同年龄的男性献血者红细胞的受血者之间,血红蛋白(Hb)和血细胞比容(HCT)的增量(δHb和δHCT),以评价红细胞的输注效果。结果:接受男性献血者红细胞的受血者,其δHb比接受女性献血者红细胞的受血者更高(P<0.001);接受男性献血者红细胞的受血者,其δHCT比接受女性献血者红细胞的受血者有提高趋势,但差异不具有统计学意义(P>0.05)。进一步在男性献血者组内进行比较,<30岁组受血者δHb明显高于≥30岁组(P<0.001),而δHCT虽有提高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。回归分析结果显示,献血者的年龄对δHb具有负向影响,即献血者年龄越大,δHb越低;献血者或受血者为男性,δHb显著高于献血者或受血者为女性(P<0.001),而这些因素对δHCT的影响不具有统计学显著性(P>0.05)。结论:输注来自年轻男性献血者的红细胞更有利于受血者Hb的提升。
2026年02期 v.34;No.180 468-472页 [查看摘要][在线阅读][下载 959K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 王程;李敏;陆青梅;
目的:了解广西桂西地区定期输血的地中海贫血患者的生长发育状况和输血治疗情况,分析其相关影响因素。方法:选取2022年5月-2023年5月在右江民族医学院附属医院长期输血的地中海贫血患者135例作为研究对象,采用自制调查问卷结合患者病案管理系统收集患者的一般资料、患者父母基本信息与医疗服务满意度情况、生长发育状况和输血治疗情况等进行调查。结果:135例地中海贫血患者中生长发育正常69例(51.1%),生长迟缓49例(36.3%),体重减低50例(37.0%),10.4%重度贫血,54.1%重度铁超载;14.1%患者未能做到规范输血治疗;输血前血红蛋白的均值为(75.75±12.53)g/L(中位数为77 g/L);不规范输血组患者年龄偏大、年均输血次数较少、贫血程度较严重而铁超载程度较轻、输血前血红蛋白水平偏低、去铁治疗依从性差且多为α地中海贫血(均P<0.05);生长发育正常组和异常组年龄、输血病程、输血前血红蛋白水平、血清铁蛋白水平、肝脏增大、脾脏增大和输血治疗依从性组间差异具有统计学意义(均P<0.05)。结论:广西桂西地区的调查结果在一定程度上反映了我国南方偏远地区地中海贫血患者的生存现状,地中海贫血患者生长发育异常普遍存在,且生长发育异常与患者年龄的增长、输血病程增加、铁过载严重程度及输血依从性有关联。定期监测患者的身高、体重、血红蛋白和血清铁蛋白水平,根据患者的实际生长发育情况,及时调整输血及去铁治疗方案,有助于改善远期预后。
2026年02期 v.34;No.180 473-478页 [查看摘要][在线阅读][下载 880K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 潘红;张忠印;袁婷婷;陈金虹;
目的:探讨血液病化疗患者血小板输注疗效的影响因素,构建预测血小板输注无效(PTR)的列线图,并验证其预测效果。方法:纳入2021年1月至2023年12月在海安市人民医院行血小板输注的158例(输注469例次)血液病化疗患者,回顾其血小板输注效果并分成有效组(362例次)和PTR组(107例次)。获取两组16项资料并进行比较,利用Logistic回归模型筛查患者PTR的危险因素,根据筛查结果构建列线图预测模型,并对其行区分度(采用ROC曲线)和一致性(采用校准曲线)的评估。结果:PTR组发热、感染、脾脏肿大、化疗次数≥6次、联合化疗、输注次数≥3次、应用升血小板药的患者比例与有效组比较差异有统计学意义(均P<0.05)。影响血液病化疗患者PTR的危险因素主要包括感染(OR=2.781,95%CI:1.661-4.657)、脾脏肿大(OR=2.682,95%CI:1.527-4.713)、化疗次数≥6次(OR=2.296,95%CI:1.432-3.682)、联合化疗(OR=1.844,95%CI:1.159-2.935)、血小板输注次数≥3次(OR=1.784,95%CI:1.105-2.879)。模型内部验证显示,ROC曲线下面积为0.834(95%CI:0.790-0.879),校准曲线拟合较佳,拟合优度HL检验χ~2=13.151,P=0.107。结论 :基于是否感染、脾脏状况、化疗次数、是否联合化疗、血小板输注次数构建的列线图模型可对血液病化疗患者PTR实现有效预测,有利于筛查出PTR的高风险者并进行针对性预防。
2026年02期 v.34;No.180 479-484页 [查看摘要][在线阅读][下载 944K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ]
- 黎欢;彭涛;任丽娜;张利;谭强;胡燕;
目的:探索血液病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的输血预测指标。方法:纳入2018年1月至2022年12月在本院行allo-HSCT的血液病患者188例,分为移植后未输血组104例、输血组84例。收集两组患者性别、年龄、预处理方案、粒系和血小板植活时间、供受者亲缘关系、HLA相合度、血型相合度,移植前RBC、Hb和PLT,外周造血干细胞量、MNC、TNC、CD34~+细胞数,移植前期和移植期RBC、PLT、血浆输注情况,移植后巨细胞病毒、EB病毒、肾炎、肺部感染、GVHD发生情况。对以上资料进行影响移植后输血的单因素分析和多因素分析,采用ROC曲线进行移植后期输血诊断效能分析。结果:未输血组移植前RBC计数为2.60(2.27,3.14)×10~(12)/L,显著高于输血组的2.43(2.11,2.82)×10~(12)/L(P<0.05);移植期间未输血组输注红细胞3.50(1.00,5.50)U、血小板3.00(1.80,4.95)治疗量,低于输血组输注的红细胞4.25(2.00,8.00)U、血小板4.00(2.60,6.80)治疗量(均P<0.05);移植后期未输血组肺部感染和GVHD的发生率分别为38.46%、29.81%,低于输血组的53.57%、45.24%(均P<0.05)。CD34~+细胞(OR=0.851,95%CI:0.744-0.970,P<0.05)是移植后输血的独立保护因素,而GVHD(OR=1.986,95%CI:1.077-3.660,P<0.05)是移植后输血的独立危险因素。单独使用CD34~+细胞(AUC=0.578,95%CI:0.497-0.660,P>0.05)或GVHD(AUC=0.577,95%CI:0.495-0.660,P>0.05)诊断输血效能均较差,而联合应用CD34~+细胞和GVHD(AUC=0.629,95%CI:0.550-0.710,P<0.05)较单一指标的诊断效能显著提高。结论:移植物CD34~+细胞含量是血液病患者allo-HSCT后期输血的独立保护因素,GVHD是移植术后输血的危险因素,联合应用两项指标预测患者移植后期的用血方案具有临床意义。
2026年02期 v.34;No.180 506-511页 [查看摘要][在线阅读][下载 463K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 刘川峰;熊昊;陈智;陶芳;杨李;孙鸣;祁闪闪;罗琳琳;王伟;龙飞;
目的:总结2例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的伴STAT3基因突变高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)患儿的临床特征、治疗过程及预后。方法:回顾性分析2例确诊为STAT3突变相关HIES的患儿的临床资料,包括移植前基线特征、移植方案、移植后造血重建、并发症(移植物抗宿主病、感染、病毒再激活)、血清免疫球蛋白E(IgE)水平变化及长期随访结果。结果:2例患儿(男1例,女1例)移植时年龄分别为2岁10月及10岁10月,均采用HLA9/10相合无关供者外周血造血干细胞,预处理方案为经典BUCY(白消安+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白)。移植后中性粒细胞(+11天)及血小板(男+11天,女+9天)均顺利植入,+15天检测均为100%完全供者细胞嵌合;未发生Ⅱ-Ⅳ°急性GVHD或病毒再激活。移植后30天血清IgE水平较移植前显著下降,肺部CT影像学表现明显改善(感染灶缩小/渗出减少)。随访至2025年4月30日,两例患儿均存活,生活质量显著提升(感染控制、皮肤湿疹消退、器官功能改善)。结论:伴STAT3基因突变的HIES患儿在反复发生严重呼吸道感染并影响生活质量情况下,如有合适供者,积极行allo-HSCT治疗可有效控制感染、改善免疫异常及长期预后。
2026年02期 v.34;No.180 512-517页 [查看摘要][在线阅读][下载 710K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 唐柳;陈燕;左休琴;邢宏运;马涛;
目的:探讨硫培非格司亭与重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)在健康供者外周血造血干细胞(PBSC)动员中的疗效、安全性及药物经济学差异。方法:纳入2022年1月至2025年6月在本院行PBSC动员的100例健康供者,将其分为硫培非格司亭组与rhG-CSF组。设定成功动员标准为CD34~+细胞≥2×10~6/kg,CD34~+细胞≥5×10~6/kg为优良动员标准。比较两组供者的动员效果、不良反应与医疗费用,并评估相应受者的细胞输注量、造血重建时间及急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生率。结果:两组的动员成功率均为100%。硫培非格司亭组在优良动员率(98.0%vs.80.0%,P=0.004)及动员的CD34~+细胞数量中位数[7.84(4.86-20.86)vs.5.85(2.99-15.20)×10~6/kg,P<0.001]方面均显著高于rhG-CSF组,而单个核细胞数低于rhG-CSF组[10.13(5.38-24.80)vs.12.16(4.99-28.38)×10~8/kg,P=0.049]。两组受者的植入率(88%vs.90%)及aGVHD发生率(52.3%vs.48.9%)无显著差异(P>0.05);但硫培非格司亭组受者的中性粒细胞(14vs.16d)与血小板(13vs.22d)植入时间较rhG-CSF组均显著缩短(均P<0.001)。两组的不良反应发生率(32.0%vs.30.0%)及症状谱相似(P>0.05)。此外,硫培非格司亭组供者的住院时长[2(2-3)vs.6(6-7)d]及动员总费用均显著低于rhGCSF组(P<0.001)。结论:在健康供者PBSC动员中,硫培非格司亭的疗效不劣于rhG-CSF,且在促进受者造血重建方面更具优势,同时能缩短住院时间并降低医疗成本,安全性相当,是一种具有更高成本效益的动员方案。
2026年02期 v.34;No.180 518-524页 [查看摘要][在线阅读][下载 459K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:1 ] - 孙一德;吴莹莹;王军;扈江伟;李欲航;苏永锋;刘娜;乔卓青;刘姝宏;宁红梅;
目的:比较抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、抗CD25单抗和马拉韦罗(MVC)三种移植物抗宿主病(GVHD)预防方案在非血缘造血干细胞移植(unrelated-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)和高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的长期疗效。方法:回顾性分析2011年1月至2018年12月解放军总医院第五医学中心连续接受unrelated-HSCT的193例高危AML/MDS患者的临床资料。根据GVHD预防方案分为ATG组(46例)、CD25单抗组(126例)和MVC组(21例)。比较三组患者的造血重建、急慢性GVHD(aGVHD、cGVHD)、无病生存(DFS)、总生存(OS)、复发率和非复发死亡率(NRM)。结果:ATG组、CD25单抗组和MVC组患者中性粒细胞和血小板植入时间无显著差异(P>0.05)。CD25单抗组、ATG组和MVC组100天内Ⅱ-Ⅳ度aGVHD累积发生率分别为42.1%、24.0%、19.0%,差异有统计学意义(P=0.020)。多因素Cox回归分析显示,ATG与MVC是降低Ⅱ-Ⅳ度aGVHD发生率的独立保护因素。3组100d内Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、5年cGVHD和中重度cGVHD累积发生率比较均无统计学差异(P值分别为0.239、0.123、0.100),3组间5年DFS、OS和NRM比较均无统计学差异(P值分别为0.130、0.271、0.949)。ATG组、CD25单抗组和MVC组5年累积复发率分别为13.3%、35.9%和38.1%,差异有统计学意义(P=0.011)。多因素Cox回归分析显示,ATG是降低复发率的独立保护因素(HR=0.34,P=0.016)。ATG组、CD25单抗组与MVC组的5年GRFS分别为38.0%、21.0%和9.5%,差异有统计学意义(P=0.034)。多因素Cox回归分析显示ATG是提高GRFS的独立保护因素(HR=0.54,P=0.008)。结论:在unrelated-HSCT治疗高危AML/MDS患者中,以ATG为主的GVHD预防方案能有效降低急性GVHD发生率和复发率,并提高GRFS,可作为unrelated-HSCT中GVHD预防的优选方案。
2026年02期 v.34;No.180 525-534页 [查看摘要][在线阅读][下载 1037K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ] - 卢玲;余先球;王丽霞;费小明;
目的:分析低剂量PTCY预防异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)的临床疗效及结局。方法:收集2020年3月至2025年4月在江苏大学附属医院血液科行异基因造血干细胞移植的19例患者资料,所有患者移植后均接受低剂量PTCY预防GVHD,分析这些患者移植前病情、移植后细胞植入时间、骨髓嵌合度、免疫抑制剂的使用、GVHD、其他并发症的发生率及生存结局等。结果:移植后30和90d骨髓嵌合度的中位数均为100%。19例患者均成功植入,中性粒细胞植入的中位时间为14d,血小板植入的中位时间为16d。整个移植过程中,患者使用环孢素的中位时间为6个月,使用MMF的中位时间为2个月。8例(8/19)患者出现急性GVHD(aGVHD),1级和2级aGVHD各占3例(3/8),3级aGVHD2例(2/8),出现aGVHD的中位时间为25.5d。5例(5/19)患者出现慢性GVHD(cGVHD),其中,中度cGVHD4例(4/5),重度1例(1/5),无轻度患者,出现cGVHD的中位时间为14个月。17例(17/19)患者发生EBV激活,8例(8/19)患者发生CMV激活。9例(9/19)患者发生出血性膀胱炎,其中Ⅰ度4例,Ⅱ度3例,Ⅲ度2例,未出现Ⅳ度出血性膀胱炎。19例患者中,1和3年的总生存(OS)率分别为72.6%和48.4%,1和3年的无cGVHD的生存(GFS)率分别为74.6%和49.7%。EBMT评分高、低对患者的OS、GFS无显著影响(P均>0.05)。至末次随访,疾病缓解患者13例(13/19),疾病复发者2例(2/19),死亡患者共6例(6/19),尚未有因GVHD死亡患者。结论:低剂量PTCY可以有效预防异基因造血干细胞移植患者发生GVHD,并且不影响最终疗效。
2026年02期 v.34;No.180 535-540页 [查看摘要][在线阅读][下载 506K] [下载次数:0 ] |[引用频次:0 ] |[阅读次数:0 ]